신체 끝부분이 점점 커진다!

[정별 기자]

신체 끝부분이 점점 커진다!
'말단비대증’ 특징 & 합병증 줄이기

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※ 희귀 질환 '말단비대증’
'말단비대증’은 신체 말단 부위가 커지는 희귀 질환입니다. 이 병은 다양한 호르몬을 분비하는 뇌하수체에 종양이 생기고, 이 영향으로 '성장호르몬’이 신체 필요량보다 과도하게 만들어지면 발생합니다.

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※ 혹시 나도?
말단비대증 의심 '외모 변화’
말단비대증 때문에 커지는 주요 신체 끝부분은 손‧발 그리고 얼굴의 코‧입술‧턱 등입니다. 앞이마도 튀어나옵니다. 얼굴 모양이 변하며, 없었던 부정교합도 생깁니다. 그럼 말단비대증은 외모 변화에만 그치는 질환일까요? 진단과 치료 늦으면 '전신 합병증’을 불러, 사망 위험이 커지는 것으로 보고됩니다.

* 말단비대증의 다양한 '전신 합병증’
-관절염

-당뇨병
-이상지질혈증
-심장 비대

-척추 골절
-뇌하수체 기능 저하
-대장암

-수면무호흡증

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※ 숨은 환자 많을 것으로 추측
말단비대증은 증상이 오랜 기간 서서히 진행하는 특징을 보입니다. 때문에 환자 스스로 말단비대증을 의심해서 병원을 찾는 경우가 드물어서 숨은 환자가 많을 것으로 추산합니다.

* 국내 말단비대증 환자
(자료 : 대한내분비학회 2022년 발표 '내분비 희귀질환 팩트시트Ⅱ’, 건강보험심사평가원)
-환자는 인구 100만 명당 3.4명 발생

-유병률은 인구 100만 명당 68.1명
-2023년 한 해 1645명 진료받아

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※ build-up!
말단비대증의 치료 목표는 뇌하수체 종양 제거와 성장호르몬 억제입니다. 이를 위해 수술을 비롯해서 방사선 및 내과적 치료를 병행합니다. 말단비대증은 초기에 발견해서 병의 진행을 막으면 일상생활을 건강하게 이어갈 수 있습니다.

* 말단비대증 치료법
-수술로 뇌하수체 종양 제거
-방사선 치료로 종양 크기 축소
-소마토스타틴‧도파민 약제로 성장호르몬 억제

* 취재 도움 : 가천대 길병원 내분비대사내과 김병준 교수

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